家族性淀粉样多神经病（葡萄牙型）患者肝移植后的存活率

sp;  研究发现，肝移植（LT）可以改善葡萄牙型家族性淀粉样多神经病患者的存活率。

    研究人员指出，突变型甲状腺运载蛋白（TTR）可以引起显性遗传性神经淀粉样变性病。因为TTR主要由肝脏产生，所以肝移植（LT）能够终止淀粉样变变异TTR的产生。目前的资料显示，LT能够阻止该病的进程。但是，患者的长期预后仍不清楚。为此，研究人员对未选择的FAP肝移植受者的存活率进行了评估。

    研究包括55岁前发病的70例患者，其中有51例移植受者和19例未移植患者（对照组）。移植受者分为两组：（1）早期病例，患者随访5年以上；（2）新病例，患者随访1至5年。研究人员通过非参数统计方法，利用逐步逻辑回归和Cox比例危害回归进行二元回归分析，同时利用Kaplan-Meier分析和Cox-Mantel检验分析存活率。存活率分析和Cox比例危害回归分析均起始于发病时，而非LT时。

    结果发现，修正体重指数（mBMI）小于600的移植受者的存活率显著低于对照组（P<0.05）。LT时的mBMI大于600与小于600的移植受者的存活率也具有显著差异（P<0.02）。LT时的mBMI和年龄对存活率有显著影响；晚期死亡与LT时的年龄相关，早期死亡与mBMI相关。

    研究人员指出，新病例的发病后累积10年存活率为94%，LT后出现1例早期死亡（<6个月）；早期病例的存活率为78%，出现8例早期死亡（P=0.1）。