进行性肌营养不良小儿

bsp;   中医病名

    痿证。

    定义及释义

    进行性肌营养不良是一组遗传性的肌肉变性病。

    流行病学

    大多数在儿童时期发病，个别可发生于青少年或成人。

    发病机理

    近年来研究认为其病变的基本原因在于肌肉细胞膜的异常，但真正发病机理尚不明确。

    病机探微

    本病的形成与禀赋不足及五脏败伤有关。病机要点为脾肾亏损，筋骨肌肉失于濡养。病位主要在脾、肾。

    病理生理学

    本病的病理改变主要累及骨骼肌。镜检可见肌细胞减少，纤维粗细不等，肌横纹消失，玻璃样变性等。肌纤维间常见脂肪组织及其他结缔组织增生。部分病例心肌亦可有类似改变。

    诊 断

    中医诊断

    辨 证:

    本病的特点是以本虚为主，可夹标实之证。初期阶段以肢酸无力为主要表现，多属肉痿。以后则渐至肢体挛缩瘫痪，发展为筋痿、骨痿、脉痿。临证之时，首先应察其虚实，再辨脏腑，抓住主要证候辨证施治。

    1.脾胃虚弱

    主证：四肢瘦削，以臀部为明显，上肢乏力，难以抬举，下肢行如鸭步，伴面色蒌黄，神疲倦怠，声低气怯，心悸气短，舌淡胖嫩，苔薄白，脉细弱。

    分析：本证由脾胃气弱，四肢肌肉失养所致。脾为后天之本，脾胃气弱，生化乏源，四肢肌肉无所禀受，故见四肢瘦削，肌肉萎缩无力。气虚血亏，故见声低气怯，心悸气短等症。

    2.肝肾阴亏