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皮肤型恶性组织细胞增生症 |
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| 皮肤型恶性组织细胞增生症 |
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健康九九网 www.health99.org 更新时间：2006-8-10  |
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bsp; 恶性组织细胞增生病简称恶组，是一种主要改变为全身进行性单核-吞噬细胞系统的组织细胞及其前身细胞弥漫性浸润的恶性疾病。
病 因
病因不明，可能与肿瘤病毒或基因异常有关，但尚未确定。
临床表现
多见于成人，以表壮年最多，偶见于儿童及婴儿，男女发病比例约2：1。本病按主要受累器官分为皮肤型、眼型、脑型、心型、鼻咽型及胃肠型等；以皮肤损害为首发或主要症状的恶组称皮肤型恶组。
皮肤型恶组的皮损可分为特异性和非特异性两类。前者约见于10%患者，好发于头皮、四肢及躯干，多泛发全身，偶可局限于某一部位。皮疹初起为色泽鲜红的丘疹或结节，以后可融合为紫红色斑块，大小不等，可伴有疼痛或压痛，有的皮损破溃形成溃疡，可深达肌层，表面覆黑痂，伴有恶臭，皮损还可表现为红斑、水疱、肿块、红皮病样改变等，也可呈脂膜炎样改变，患者可仅有一种皮损或多种皮损并存。非特异性皮损表现为瘀斑、黄疸、脱发及带状疱疹等；急性起病，发展迅速，从出现症状开始，平均存活期6个月左右，可有明显的全身症状，如持续发热、进行性衰竭、出血、白细胞减少，局部或全身淋巴结肿大，肝肿大和脾肿大等。
组织病理
病变程度、细胞类型及噬红细胞现象在全身各处分布不均匀，故一次或多次活检找不到病变不能除外恶组的可能。
诊断和鉴别诊断 根据临床表现结合组织病理学表现可诊断本病。
本病应与下列疾病进行鉴别：
1、急性单核细胞性白血病：本病好发于儿童，主要累及骨髓和外周血，瘤细胞单一，在骨髓内呈弥漫分布，无吞噬现象。
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| 疾病录入：admin 责任编辑：admin |
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