骨髓增生异常综合征与血清铁蛋白关系的研究进展
孙凤 姚秀宇 2005-12-13 13:09:13 中华中西医杂志 2003年3月第4卷第5期 骨髓增生异常综合征与血清铁蛋白关系的研究进展 孙凤 姚秀宇 骨髓增生异常综合征(Myelodysplastic syndrome,MDS)是近年来发现的一种难治性血液病,有关其发病机制,形态病理及临床方面的研究逐渐增多。而血清铁蛋白(Serum ferˉritin,SF)主要是体内贮存铁的重要指标,其水平的降低被认为是诊断缺铁性贫血的重要依据。SF水平的增高,可见于多种疾病。 1 骨髓增生异常综合征的研究进展 2 MDS铁动力学异常方面的研究进展 3 MDS与SF 铁蛋白(Ferritin,Fn)是机体细胞储存铁的蛋白质,血清铁蛋白(Serum Ferritin,SF)可以反映机体的贮存铁和铁营养状态。在机体对铁代谢平衡调节的相关基因研究中发现,存在一种转录后调节机制 [19] 。该机制是体内细胞随铁含量的变化,通过铁效应组件结合蛋白(iron responsive element binding protein,IREBP)调节铁蛋白和转铁蛋白受体(TfR) [20,21] mRNA的功能状态,控制铁蛋白和转铁蛋白受体的表达水平,对铁代谢进行调节。血清铁蛋白增高多见于恶性血液系统疾病(如急性白血病等)其发生与血液及骨髓中原幼细胞数增高显著相关。白血病细胞转铁蛋白受体增加,摄铁增加,铁蛋白合成增加。另由于细胞破坏增加也导致SF增高。细胞内铁蛋白水平与SF水平呈正相关,进一步说明SF水平增加与细胞内铁蛋白水平增加有关 [22,23] 。血清铁蛋白增高,可作为估计病情及体内白血病细胞量的一个参考指标。一部分实体瘤患者SF增高,其原因是由于细胞坏死和放化疗引起细胞内铁蛋白的释放,癌细胞合成铁蛋白增多及肝脏减少对血浆铁蛋白的廓清所致。但并不是所有的铁蛋白增多都是恶性疾病,在铁负荷过多的一些疾病,肝脏疾病,溶血性贫血,感染及炎症等均可出现铁蛋白增多。