脾脏肿瘤5例临床分析
金正明 叶宣光 俞建平 2005-12-13 13:10:46 中华中西医杂志 2004年7月第5卷第13期
脾脏肿瘤,不论是原发还是继发均较少见,国内外文献多为个案例报告。我院于1991年1月~2003年12月期间共收治5例脾脏肿瘤,现报告如下。
1 临床资料
例1,女,73岁。不慎摔倒,中上腹疼痛伴恶心呕吐3天,在当地医院治疗。伤后第3天,腹痛加剧,血压下降转入我院。查体:表情淡漠、急性失血面容,P90次/min,BP14/9kPa。全腹压痛,反跳痛,以左上腹明显,伴轻度肌紧张。肝脾未触及,移动性浊音(+),肠鸣音活跃,左下腹穿刺抽出不凝血10ml。急诊B超:肝肾间隙探及液性暗区34mm,子宫直肠窝液性暗区70mm。脾长110mm、厚42mm,脾下极探及2mm×8mm液性暗区。诊断:血吸虫肝病,腹腔积液,脾破裂?腹部CT:肝脾周围见条索状液体密度影。左腹部有5cm×4cm球形病灶,CT值密度与脾相当,与脾之间界限不清。诊断:腹腔内较多游离积血,脾破裂,脾包膜下积血。临床诊断:失血性休克,疑脾破裂。行急诊剖腹探查术。术中见腹腔内积血1500ml,肝轻度硬化,脾区大量血凝块,脾略肿大,表面扪及不规则结节,上极有2cm裂口,仍渗血,切除脾脏。病理检查:脾脏2cm×8cm×4.5cm,表面有多个散在性结节隆起,中部有5cm×5cm×4cm肿块,脾剖面暗紫红色,部分结节为囊性,内有血性液体。镜检:瘤组织结构多样,部分区域瘤细胞呈实性梭形细胞或多角形细胞增生,异型性明显,形成裂隙样管腔;部分区域可见相互吻合的小血管结构,在血管腔隙内,见内皮细胞形成乳头状增生,其胞体大,向管腔内呈钉状突起,核大,深染,核分裂相易见。免疫组化检查:PCNA(+++),Vimentin(+),FVⅢ因子相关抗原(+),Actin(-)。病理诊断:脾脏血管肉瘤伴出血。术后B超检查:门静脉内见9mm×55mm低回声团块,拟诊门静脉癌栓形成。全身骨骼放射性核素γ显像检查:第5腰椎左侧、右骶髂关节处见可疑放射性浓聚区。拟诊转移性骨占位病变。曾行2个疗程化疗,术后1年,死于肉瘤广泛转移。
例2,女,81岁。上腹不适、稍进食后饱胀嗳气3年。体检:重度贫血貌,肝未触及,脾Ⅱ°肿大,质地中等,无触痛,全身浅表淋巴结不肿大。B超:脾肋下58mm,脾长159mm,厚63mm,光点增强增粗,分布极不均匀。脾上极厚87mm,内见40mm×36mm×39mm等回声区,20mm×15mm略高回声区,19mm×15mm低回声区,其边界欠清。诊断:巨脾,脾内多发实质占位。上腹部CT:脾明显增大,平扫脾内见条索状高密度影;增强后,脾内见弥漫性散在低密度病灶,边界不清,腹部未见明显肿大淋巴结。诊断:脾恶性占位性病变(淋巴肉瘤或血管肉瘤?),转移瘤需除外。胃镜:慢性浅表性胃炎;GI示胃下垂,胃大弯侧有一外在压迹。血常规:WBC3.77×10 9 /L,N66.9%,L21.8%、Hb56g/L,血小板3×10 9 /L。骨髓像:增生性骨髓像。经充分术前准备后,行脾切除术,术中探查肝、胆、胰正常,脾Ⅱ°肿大,将胃挤向右侧,脾表面有脓苔与大网膜粘连,膈面与横膈粘连;脾门及后腹膜未探及肿大淋巴结;切除全脾约16cm×11cm×7cm,切面暗红色,弥漫性淤血,剖面见多个直径约3~5cm圆球形实心占位。质地软,有不规整包膜,色泽呈暗紫色。病理免疫组化:FⅧ因子相关抗原(+),KP-1部分(+),CK(-),CD34(±)。光镜下脾脏血管弥漫性增生,局部区血管内皮细胞增生伴腺样腔隙形成,核有异形,但未见核分裂相。病理诊断:良性窦岸细胞血管瘤。现术后7个月仍健在。
例3,女,25岁。患者半年前单位体检,B超检查脾内探及36mm×32mm低回声区。CT检查脾稍肿大占7个肋单位,脾后部近左肾处见3.5cm×4.8cm略低密度区,局部突出脾轮廓外并压迫左肾,增强后病灶轻度强化,CT值平均为45Hu增强6Hu,边界较清。诊断:脾脏低密度病灶,良性可能性大。因无任何症状,且影像学检查考虑良性病变故未引起患者重视。半年后感左上腹隐痛不适但无消瘦盗汗发热症状。体检:全身浅表性淋巴结不肿大,肝肋下未触及,脾Ⅰ°肿大。B超:脾内见66mm×77mm低回声区,示实质不均质光团。诊断:脾实质占位,良性病变可能性大。但因脾肿瘤增大较快且患者已有上腹胀痛不适症状,故决定手术治疗。术中探查肝脏正常,腹主动脉脾门处淋巴结不肿大;脾脏体积增大1倍,脾后侧有直径约7cm之肿瘤与肾被膜粘连。术中切除脾脏连同粘连的后腹膜及部分肾被膜。免疫组化检查Vimentin(+),LCA(+),L-26全B细胞(+),UCHL全T细胞(-)、结合石蜡切片镜下所见,病理诊断为脾脏B细胞恶性淋巴瘤。临床诊断非何杰金氏脾淋巴肉瘤属B细胞型细胞Ⅰ期A组。术后进行CHOP方案化疗,出院后4年仍健在。
例4,男,66岁。患者贲门癌行近端胃大部切除术后1年,近4月出现中上腹胀痛,伴进食不畅感,患者明显消瘦。入院后体检:左锁骨上淋巴结(-),脾Ⅱ°肿大直肠指检(-)。B超:脾上极见57mm×63mm×64mm低回声区,诊断:脾内实质肿块。CT示脾内环行病灶MT可能。术探查:脾中度肿大,其中上部有鸡蛋大小灰白色肿块,质地坚硬。脾脏面与残胃大弯及后壁癌性浸润,腹主动脉周围有成串肿大的转移淋巴结,腹膜及盆底未见癌种植转移。切除全脾约13cm×10cm×6.5cm,脾中上部隆起,切面暗红色局部可见6cm×5cm×4cm灰白色肿块,质硬有坏死灶,边界不清。病理诊断:脾脏转移性低分化腺癌。术后出现胃瘘,3个月后死于恶病质。
例5,男,70岁。患者进食后腹胀呕吐1个月入院。胃镜及GI证实为胃窦癌伴幽门梗阻。术前B超肝脏未见明显转移病灶,胸部平片示两肺正常。术中见胃窦部癌肿约 7cm×6cm×4cm浸润全层,胃窦部后壁与胰包膜粘着。脾脏Ⅰ°肿大,脾下极及脾门部各见花生大肿块,脾门处有多枚灰白色转移淋巴结。行毕罗氏Ⅱ式胃次全切除和脾切除术。打开胃窦部见直径约6cm巨大溃疡性癌,幽门近端完全梗阻。脾约12cm×8cm×4cm,脾门部及脾下极被膜下各见一直径2cm灰白色结节。病理诊断:胃窦部中分化腺癌伴脾被膜下脾门部转移。术后存活1.5年死于癌复发。
2 讨论
脾脏肿瘤有良性、恶性和恶性转移性肿瘤三种,均较罕见。脾良性肿瘤有血管瘤、淋巴瘤、纤维瘤等,多为单发。恶性肿瘤有淋巴肉瘤、网质细胞肉瘤、血管肉瘤和纤维肉瘤等,病情发展快转移早、预后恶劣;转移性肿瘤的原发灶多为胃、结肠、胰腺、肺、色素瘤、乳腺癌和子宫附件癌等。本组5例脾脏肿瘤中3例为原发性脾肿瘤,其中1例良性血管、1例恶性血管瘤、1例淋巴肉瘤;2例脾转移性肿瘤皆为胃癌转移。脾脏原发性肿瘤发生率低可能与脾脏血液丰富、免疫功能健全有关;脾脏转移性肿瘤发生率低可能是因脾动脉从腹腔动脉分支呈锐角、脾输入淋巴管少、脾的节律性收缩和脾的抗肿瘤免疫活性均不利于癌细胞进入脾内和在脾内生长。
脾脏肿瘤的主要临床表现为左上腹不适、疼痛、恶心和饱胀等症状,无明显特异性。其症状随肿瘤的部位、大小而不同。脾脏转移性肿瘤可无症状,亦可仅表现为原发病症状。当有原发恶性肿瘤病史的患者出现左上腹疼痛、纳差、消瘦等症状时,临床上才有一定的特异性。目前脾脏肿瘤的诊断主要取决于影像学检查。B超检查简单易行、对患者无损伤、能够发现早期无症状的病例、对了解病变有一定的帮助,所以可作为诊断的首选方法。本组例3就是通过体检时B超检查才发现脾脏占位病变的。而例5因未考虑脾转移的可能性,术前未行脾脏B超检查而漏诊。CT及MRI检查是目前诊断脾脏肿瘤最有用的影像学技术。其诊断符合率更高,不仅可提供脾脏病变的大小和性质,而且能清楚显示脾脏与邻近脏器关系,发现较小的转移灶。但目前仍不能在术前有效鉴别良恶性脾肿瘤,最后的诊断主要依靠光镜下病理检查,免疫组化及电镜对鉴别诊断也很有帮助。脾脏肿瘤仍应首选全脾切除术,这样既可去除病灶、减轻症状又能防治自发性和创伤性脾破裂,并最终明确诊断。良性肿瘤自可获得治愈;恶性肿瘤更应早期手术,完整切除脾脏同时注意脾门淋巴结的清扫,术后辅以放疗和化疗,5年生存率可达30%~50%。脾脏转移性肿瘤如果仅为孤立性脾转移,无其他部位转移时,原发灶未切除者可行全脾联合原发灶的切除术,原发灶已切除者可行脾脏切除术,术后辅以放化疗,疗效较好;对已有广泛转移者则失去手术治疗机会,预后一般较差。