下丘脑-垂体疾病
健康九九网 www.health99.org 更新时间:2006-8-17 15:09:12
一、生长激素缺乏症
生长激素缺乏症(growth hormone deficiency，GHD)又称垂体性侏儒症(Pitu-itary dwarfism)。垂体前叶分泌生长激素、促肾上腺皮质激素、促甲状腺激素和促性腺激素维持人体正常内分泌功能。如因垂体前叶分泌的生长激素不足，则导致生长激素缺乏症。其主要临床表现为生长障碍。部分患儿伴有性腺、甲状腺和肾上腺皮质功能低下。
病因：
人类生长激素(HGH)的基本功能是促使人体各种组织细胞增大和增殖，使骨骼、肌肉和各系统器官生长发育。骨骼的增长即导致个体长高。HGH由垂体前叶的生长素细胞分泌和储存，它的释放受下丘脑分泌的两种神经激素，即生长激素释放激素和生长激素释放抑制激素进行调节。而中枢神经系统则通过神经递质控制下丘脑的神经激素的分泌。当下丘脑-垂体功能障碍或靶细胞对生长激素无反应时均可造成生长落后。导致生长激素缺乏的原因有原发性、继发性和暂时性三种。其中原发性占极大多数。
1．原发性占极大多数。
(l)遗传因素(人生长激素基因缺陷)的占5％左右，多有家族史。
(2)特发性下丘脑、垂体功能障碍(下丘脑、垂体无明显病灶，但分泌功能不足)是生长激素缺乏的主要原因。
(3)少数因垂体发育异常所致(垂体不发育或发育异常)。
2．继发性见于下丘脑及垂体肿瘤；颅内感染(脑炎、脑膜炎等)；颅脑的放射性损伤或外伤等,任何侵及下丘脑或垂体前叶的病变均可引起生长迟缓。
3．暂时性因小儿遭受精神创伤，GH分泌功能低下所致，在不良刺激消除后，这种功能障碍即可恢复。
临床表现：
患儿出生时身高和体重都正常，多数在1岁以后逐渐出现生长迟缓,遗传者可在周岁前起病，其外观明显小于实际年龄。患儿身材矮小(身高低于正常同龄儿童第三百分位数以下，或低于二个标准差者，即-2SD)，但身体各部比例仍与其实际年龄相符，智能发育正常。患儿以男性多见，面容幼稚，皮下脂肪丰满，骨龄较实际年龄落后2年以上，出牙及囟门闭合明显延迟，手足较小，发音高尖。男孩阴茎较小，多有青春发育期延迟。